Sindromul nefrotic și complicațiile acestuia

Jun 13, 2021 | Sindrom nefrotic

Sindromul nefrotic reprezintă un grup de simptome care arată că rinichii nu funcționează cum trebuie. Aceste simptome includ o cantitate prea mare de proteine în urină, o cantitate prea mică de proteine în sânge, prea multă grăsime sau colesterol în sânge și edeme. Sindromul nefrotic înseamnă excreție urinară de peste 3g de proteine pe zi, din cauza unei tulburări glomerulare, pe lângă edem și hipoalbuminemie.

 

Cine prezintă risc de sindrom nefrotic?

Afecțiunea este întâlnită mai ales la copii, mai ales între 2 și 6 ani și are atât cauze primare, cât și secundare. Sindromul nefrotic ongenital apare în primul an de viață al bebelușului. De asemenea, bărbații au un risc ușor crescut față de femei. Alți factori de risc includ:

– boli care afectează rinichii, ca lupusul sau diabetul

– administrarea de medicamente ca antiinflamatoarele nesteroidiene sau antibioticele

– infecții ca HIV, hepatita B sau C, malaria

Cauzele primare ale sindromului nefrotic sunt:

– nefroza lipoidică

– glomeruloscleroza focală segmentară

– nefropatia membranoasă

Cauzele secundare, întâlnite în mai puțin de 10% din cazurile infantile, dar peste 50% din cele adulte sunt:

– nefropatia diabetică

– preclampsia

– amiloidoza, o cauză mult subestimată, este responsabilă pentru 4% dintre cazurile de sindrom nefrotic

Nefropatia asociată HIV este un tip de glomeruloscleroză focală segmentară ce apare la pacienții cu SIDA.

Patofiziologia sindromului nefrotic

Proteinuria apare din cauza modificării celulelor endoteliale capilare, a membranei bazale glomerulare, sau a podocitelor, care, în mod normal, filtrează proteinele serice în mod selectiv, în funcție de mărime și încărcătură.

Mecansimele afectării acestor structuri sunt necunoscute în bolile glomerulare primare și secundare. Însă unele dovezi sugerează că celulele T ar putea accelera factorul de permeabilitate a circulației, sau ar putea decelera un inhibitor al factorului de permeabilitate ca răspuns la imunogeni și citokine necunoscute. Alți factori posibili includ defectele moștenite ale proteinelor ce fac parte integrală din diafragma cu fantă a glomerulilor, activarea complementului ce duce la degradarea celulelor epiteliale glomerulare și pierderea-grupurilor încărcate negativ, atașate proteinelor și celulelor epiteliale glomerulare.

Complicațiile sindromului nefrotic

Afecțiunea are ca rezultat pierderea proteinelor macromeluclare prin urină, în primul rând a albuminei, dar și a opsoninelor, imonoglobulinelor, eritropoietinei, transferinului, proteinelor de legare a hormonilor și antitrombina III. Deficiența acestora și a altor proteine duce la o serie de complicații ca:

edemul, inclusiv ascita și efuzia pleurală; factori care contribuie: scurgeri capilare generalizate din cauza hipoalbuminemiei, cu tensiune oncotică diminuată, posibilă retenție de sodiu

infecții, în special celulita și peritonită bacteriană spontană (2-6% din cazuri); factori care contribuie: necunoscuți, posibil pierderile de opsonină și imunoglobulină

anemie; factori care contribuie: pierderi de eritropoietină și transferină

modificări ale rezultatelor testelor de funcționare a tiroidei (la pacienții cu hipotiroidă nevoie crescută de hormon substituent de tiroidă); factori care contribuie: pierderea de globulină ce leagă hormonii

hipercoagulabilitate și tromboembolism (în special tromboză de venă renală și embolism pulmonar); factori care contribuie: pierderile de antitrombină III, sinteză hepatică crescută a factorilor coagulanți, anomalii trombocitare, hipervâscozitate cauzată de hipervolemie

subnutriție proteică la copii (uneori cu alopecie, păr și unghii sfărâmicioase, creștere încetinită); factori care contribuie: pierderea de proteine, producție hepatică diminuată

dislipidemie; factori care contribuie: sinteză hepatică lipoproteică crescută

boală arterială coronariană la adulți; factori care contribuie: dislipidemie cu ateroscleroză, hipetensiune, hipercoagulabilitate

hipertensiune la adulți; factori care contribuie: retenție de sodiu

tulburări osoase; factori care contribuie: utilizarea corticosteroizilor, deficiența de vitamină D din cauza pierderilor de proteină ce leagă vitamina D

boală renală cronică; factori care contribuie: necunoscuți, posibil hipovolemie, edem interstițial, folosirea antiinflamatoarelor nesteroidiene

sindrom Farconi dobândit (disfuncție tubulară proximală); factori care contribuie: efect toxic asupra celulelor tubulare proximale din cauza cantităților prea mari de proteină pe care le reabsorb